pemphigus

Overzicht van pemphigus

Pemphigus is een ziekte die blaren veroorzaakt op de huid en in de mond, neus, keel, ogen en geslachtsorganen. De ziekte is zeldzaam in de Verenigde Staten.

Pemphigus is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem per ongeluk cellen in de bovenste laag van de huid (epidermis) en slijmvliezen aanvalt. Mensen met deze aandoening maken antilichamen aan tegen desmogleins, eiwitten die huidcellen aan elkaar binden. Wanneer deze bindingen worden verbroken, wordt de huid broos en kan vocht zich ophopen tussen de lagen, waardoor blaren ontstaan.

Er zijn verschillende soorten pemphigus, maar de twee belangrijkste zijn:

• Pemphigus vulgaris, die meestal de huid en slijmvliezen aantast, zoals de binnenkant van de mond.
• Pemphigus foliaceus, die alleen de huid aantast.

Er is geen remedie voor pemphigus, maar in veel gevallen kan het met medicijnen onder controle worden gehouden.

Wie krijgt pemphigus?

U heeft meer kans om pemphigus te krijgen als u bepaalde risicofactoren heeft. Dit bevat:

• Etnische achtergrond. Hoewel pemphigus voorkomt bij etnische en raciale groepen, lopen bepaalde bevolkingsgroepen een groter risico op bepaalde soorten van de ziekte. Mensen van joodse (vooral Asjkenazische), Indiase, Zuidoost-Europese of Midden-Oosterse afkomst zijn vatbaarder voor pemphigus vulgaris.
• Geografische locatie. Pemphigus vulgaris is wereldwijd het meest voorkomende type, maar pemphigus foliaceus komt op sommige plaatsen vaker voor, zoals sommige plattelandsgebieden in Brazilië en Tunesië.
• Geslacht en leeftijd. Vrouwen krijgen vaker pemphigus vulgaris dan mannen en de aanvangsleeftijd ligt meestal tussen de 50 en 60 jaar. Pemphigus foliaceus treft meestal evenveel mannen als vrouwen, maar in sommige populaties zijn vrouwen meer getroffen dan mannen. Hoewel de aanvangsleeftijd van pemphigus foliaceus gewoonlijk tussen de 40 en 60 jaar ligt, kunnen in sommige gebieden symptomen optreden tijdens de kindertijd.
• genen. Wetenschappers zijn van mening dat de hogere incidentie van de ziekte in bepaalde populaties gedeeltelijk te wijten is aan genetica. Gegevens tonen bijvoorbeeld aan dat bepaalde varianten in een familie van immuunsysteemgenen, HLA genaamd, geassocieerd zijn met een hoger risico op pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus.
• Medicinale preparaten. In zeldzame gevallen treedt pemphigus op als gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals bepaalde antibiotica en bloeddrukmedicatie. Geneesmiddelen die een chemische groep bevatten die thiol wordt genoemd, zijn ook in verband gebracht met pemphigus.
• Kanker. In zeldzame gevallen kan de ontwikkeling van een tumor, met name de groei van een lymfeklier, amandel of thymus, de ziekte uitlokken.

Soorten pemphigus

Er zijn twee hoofdvormen van pemphigus en ze worden geclassificeerd volgens de huidlaag waar de blaren zich vormen en waar de blaren zich op het lichaam bevinden. Het type antilichamen dat de huidcellen aanvalt, helpt ook bij het bepalen van het type pemphigus.

De twee belangrijkste vormen van pemphigus zijn:

• Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type in de Verenigde Staten. Blaren vormen zich in de mond en op andere slijmvliesoppervlakken, evenals op de huid. Ze ontwikkelen zich in de diepe lagen van de opperhuid en zijn vaak pijnlijk. Er is een subtype van de ziekte genaamd pemphigus autonomicus, waarbij blaren zich voornamelijk in de lies en onder de oksels vormen.
• bladpemphigus komt minder vaak voor en treft alleen de huid. Blaren vormen zich in de bovenste lagen van de epidermis en kunnen jeuken of pijnlijk zijn.

Andere zeldzame vormen van pemphigus zijn onder meer:

• Paraneoplastische pemphigus. Dit type wordt gekenmerkt door mond- en lipzweren, maar meestal ook blaren of ontstoken laesies op de huid en andere slijmvliezen. Bij dit type kunnen ernstige longproblemen optreden. Mensen met dit type ziekte hebben meestal een tumor en de ziekte kan verbeteren als de tumor operatief wordt verwijderd.
• IgA pemphigus. Deze vorm wordt veroorzaakt door een type antilichaam genaamd IgA. Blaren of bultjes verschijnen vaak in groepen of ringen op de huid.
• medicinale pemphigus. Sommige medicijnen, zoals sommige antibiotica en bloeddrukmedicatie, en medicijnen die een chemische groep bevatten die thiol wordt genoemd, kunnen blaren of pemphigusachtige zweren veroorzaken. De blaren en zweren verdwijnen meestal als u stopt met het innemen van het geneesmiddel.

Pemfigoïd is een ziekte die verschilt van pemphigus maar enkele gemeenschappelijke kenmerken heeft. Pemfigoïd veroorzaakt splijting op de kruising van de epidermis en de onderliggende dermis, wat resulteert in diepe, harde blaren die niet gemakkelijk kapot gaan.

Symptomen van pemphigus

Het belangrijkste symptoom van pemphigus is blaarvorming van de huid en, in sommige gevallen, slijmvliezen zoals de mond, neus, keel, ogen en geslachtsorganen. De blaren zijn broos en hebben de neiging te barsten, waardoor harde zweren ontstaan. Blaren op de huid kunnen samenvloeien en ruwe plekken vormen die vatbaar zijn voor infectie en grote hoeveelheden vocht produceren. Symptomen variëren enigszins, afhankelijk van het type pemphigus.

• Pemphigus vulgaris blaren beginnen vaak in de mond, maar kunnen later op de huid verschijnen. De huid kan zo broos worden dat deze afschilfert als er met een vinger over wordt gewreven. Slijmvliezen zoals de neus, keel, ogen en geslachtsorganen kunnen ook worden aangetast.

  De blaren vormen zich in de diepe laag van de opperhuid en zijn vaak pijnlijk.

• bladpemphigus tast alleen de huid aan. Blaren verschijnen vaak eerst op het gezicht, de hoofdhuid, de borst of de bovenrug, maar kunnen zich na verloop van tijd naar andere delen van het lichaam verspreiden. Aangetaste delen van de huid kunnen ontstoken en schilferig worden in lagen of schilfers. Blaren vormen zich in de bovenste lagen van de epidermis en kunnen jeuken of pijnlijk zijn.

Oorzaken van pemphigus

Pemphigus is een auto-immuunziekte die optreedt wanneer het immuunsysteem een ​​gezonde huid aanvalt. Immuunmoleculen die antilichamen worden genoemd, richten zich op eiwitten die desmogleins worden genoemd en die helpen aangrenzende huidcellen aan elkaar te binden. Wanneer deze bindingen worden verbroken, wordt de huid broos en kan vocht zich ophopen tussen de cellagen en blaren vormen.

Normaal gesproken beschermt het immuunsysteem het lichaam tegen infecties en ziekten. Onderzoekers weten niet waardoor het immuunsysteem de lichaamseigen eiwitten aanzet, maar ze denken dat er zowel genetische als omgevingsfactoren bij betrokken zijn. Iets in de omgeving kan pemphigus veroorzaken bij mensen die risico lopen vanwege hun genetische aanleg. Zelden kan pemphigus worden veroorzaakt door een tumor of bepaalde medicijnen.