sclerodermie

Overzicht van sclerodermie

Sclerodermie is een auto-immuun bindweefselziekte en reumatische aandoening die ontsteking van de huid en andere delen van het lichaam veroorzaakt. Wanneer de immuunrespons weefsels doet denken dat ze beschadigd zijn, veroorzaakt dit ontstekingen en produceert het lichaam te veel collageen, wat leidt tot sclerodermie. Overtollig collageen in de huid en andere weefsels resulteert in plekken met een strakke en harde huid. Sclerodermie beïnvloedt veel systemen in uw lichaam. De volgende definities helpen u beter te begrijpen hoe de ziekte elk van deze systemen beïnvloedt.

• Bindweefselziekte is een ziekte die weefsels zoals huid, pezen en kraakbeen aantast. Bindweefsel ondersteunt, beschermt en geeft structuur aan andere weefsels en organen.
• Auto-immuunziekten treden op wanneer het immuunsysteem, dat normaal gesproken helpt het lichaam te beschermen tegen infectie en ziekte, zijn eigen weefsels aanvalt.
• Reumatische aandoeningen verwijzen naar een groep aandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking of pijn in spieren, gewrichten of bindweefsel.

Er zijn twee hoofdtypen van sclerodermie:

• Gelokaliseerde sclerodermie tast alleen de huid en structuren direct onder de huid aan.
• Systemische sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, treft veel lichaamssystemen. Dit is een ernstiger vorm van sclerodermie die bloedvaten en inwendige organen zoals het hart, de longen en de nieren kan beschadigen.

Er is geen remedie voor sclerodermie. Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten en de progressie van de ziekte te stoppen. Vroege diagnose en voortdurende monitoring zijn essentieel.

Wat gebeurt er met sclerodermie?

De oorzaak van sclerodermie is onbekend. Onderzoekers zijn echter van mening dat het immuunsysteem overdreven reageert en ontstekingen en schade veroorzaakt aan de cellen langs de bloedvaten. Dit zorgt ervoor dat bindweefselcellen, vooral een celtype genaamd fibroblasten, te veel collageen en andere eiwitten produceren. Fibroblasten leven langer dan normaal, waardoor collageen zich ophoopt in de huid en andere organen, wat leidt tot de tekenen en symptomen van sclerodermie.

Wie krijgt sclerodermie?

Iedereen kan sclerodermie krijgen; sommige groepen hebben echter een hoger risico om de ziekte te ontwikkelen. De volgende factoren kunnen uw risico beïnvloeden.

• Seks. Sclerodermie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
• Age. De ziekte verschijnt meestal tussen de 30 en 50 jaar en komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.
• Race. Sclerodermie kan mensen van alle rassen en etnische groepen treffen, maar de ziekte kan Afro-Amerikanen ernstiger treffen. Bijvoorbeeld: 
  • De ziekte komt vaker voor bij Afro-Amerikanen dan bij Europese Amerikanen.
  • Afro-Amerikanen met sclerodermie ontwikkelen de ziekte eerder in vergelijking met andere groepen.
  • Afro-Amerikanen zijn meer vatbaar voor huidlaesies en longziekte in vergelijking met andere groepen.

Soorten sclerodermie

• Gelokaliseerde sclerodermie tast de huid en onderliggende weefsels aan en presenteert zich meestal met een of beide van de volgende typen:
  • Morpheus- of scleroderma-vlekken, die een diameter van een halve inch of meer kunnen hebben.
  • Lineaire sclerodermie is wanneer de verdikking van sclerodermie langs een lijn optreedt. Het verspreidt zich meestal over de arm of het been, maar soms verspreidt het zich over het voorhoofd en het gezicht.
• Systemische sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, tast de huid, weefsels, bloedvaten en belangrijke organen aan. Artsen verdelen systemische sclerodermie meestal in twee soorten:
  • Beperkte cutane sclerodermie die zich geleidelijk ontwikkelt en de huid van de vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen onder de knieën aantast.
  • Diffuse cutane sclerodermie die zich sneller ontwikkelt en begint met de vingers en tenen, maar zich vervolgens verspreidt over de ellebogen en knieën naar de schouders, romp en heupen. Dit type heeft meestal meer schade aan interne organen.  

Symptomen van sclerodermie

Symptomen van sclerodermie variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van het type sclerodermie.

Gelokaliseerde sclerodermie veroorzaakt meestal plekken met een dikke, harde huid in een van de twee typen.

• Morphea veroorzaakt verdikking van plekken op de huid tot harde, ovaalvormige plekken. Deze gebieden kunnen een geel, wasachtig uiterlijk hebben omgeven door een roodachtige of gekneusde rand. De vlekken kunnen in één gebied blijven of zich verspreiden naar andere delen van de huid. De ziekte wordt na verloop van tijd meestal inactief, maar u kunt nog steeds donkere plekken op de huid hebben. Sommige mensen ontwikkelen ook vermoeidheid (zich moe voelen).
• Bij lineaire sclerodermie lopen lijnen van verdikte of gekleurde huid langs de arm, het been en, zelden, het voorhoofd.

Systemische sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, kan zich snel of geleidelijk ontwikkelen en kan niet alleen problemen met de huid maar ook met inwendige organen veroorzaken. Veel mensen met dit type sclerodermie ervaren vermoeidheid.

• Gelokaliseerde cutane sclerodermie ontwikkelt zich geleidelijk en treft meestal de huid van de vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen onder de knieën. Het kan ook problemen met de bloedvaten en de slokdarm veroorzaken. De beperkte vorm heeft viscerale betrokkenheid, maar is meestal milder dan de diffuse vorm. Mensen met gelokaliseerde cutane sclerodermie hebben vaak alle of sommige van de symptomen, die sommige artsen CREST noemen, wat de volgende symptomen betekent:
  • Verkalking, de vorming van kalkafzettingen in het bindweefsel, die kunnen worden gedetecteerd door röntgenonderzoek.
  • Het fenomeen van Raynaud, een aandoening waarbij de kleine bloedvaten in de handen of voeten samentrekken als reactie op kou of angst, waardoor de vingers en tenen van kleur veranderen (wit, blauw en/of rood).
  • Slokdarmdisfunctie, wat verwijst naar disfunctie van de slokdarm (de buis die de keel en maag verbindt) die optreedt wanneer de gladde spieren van de slokdarm hun normale beweging verliezen.
  • Sclerodactylie is een dikke en dichte huid op de vingers als gevolg van de afzetting van overtollig collageen in de huidlagen.
  • Teleangiëctasie, een aandoening die wordt veroorzaakt door zwelling van kleine bloedvaten waardoor kleine rode vlekken op de handen en het gezicht verschijnen.
• Diffuse cutane sclerodermie treedt plotseling op, meestal met verdikking van de huid op de vingers of tenen. De huidverdikking breidt zich dan uit naar de rest van het lichaam boven de ellebogen en/of knieën. Dit type kan uw interne organen beschadigen, zoals:
  • Overal in je spijsverteringsstelsel.
  • je longen.
  • je nieren.
  • Je hart.

Hoewel CREST van oudsher gelokaliseerde sclerodermie wordt genoemd, kunnen mensen met diffuse sclerodermie ook tekenen van CREST hebben.

Oorzaken van sclerodermie

Onderzoekers kennen de exacte oorzaak van sclerodermie niet, maar ze vermoeden dat verschillende factoren kunnen bijdragen aan de aandoening:

• genetische samenstelling. Genen kunnen de kans vergroten dat bepaalde mensen sclerodermie ontwikkelen en spelen een rol bij het bepalen van het type sclerodermie dat ze hebben. Je kunt de ziekte niet erven en het wordt niet van ouder op kind overgedragen, zoals sommige genetische ziekten. Directe familieleden van mensen met sclerodermie lopen echter een groter risico om sclerodermie te ontwikkelen dan de algemene bevolking.
• Omgeving. Onderzoekers vermoeden dat blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren, zoals virussen of chemicaliën, sclerodermie kan veroorzaken.
• Immuunsysteem verandert. Abnormale immuun- of ontstekingsactiviteit in uw lichaam veroorzaakt cellulaire veranderingen die ervoor zorgen dat er te veel collageen wordt geproduceerd.
• Hormonen. Vrouwen krijgen de meeste vormen van sclerodermie vaker dan mannen. Onderzoekers vermoeden dat hormonale verschillen tussen vrouwen en mannen mogelijk een rol spelen bij de ziekte.